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反复口腔溃疡别忘了白塞氏病

很多人不把口腔溃疡当回事,在一般人的观念里,口腔溃疡只是“上火”或缺乏维生素的一种表现,吃些清热解毒药或维生素片甚至多喝水就可以解决,他们不知道,反复口腔溃疡其实没那么简单,它可能是自身免疫病的一种征兆,如白塞氏病。

白塞氏病(Behcetdisease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。常见的有3型,血管型:有大、中型动脉静脉受累者;神经型:有中枢或周围神经受累者;胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

关于白塞氏病临床表现总结如下:1、首发临床表现首发临床表现口腔溃疡结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎发生率66.8%21.5%19.2%10.6%5.2%2、白塞病的常见临床表现

复发性口腔溃疡:最基本且必须,常见的首发症状;复发>3次/年:颊黏膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节致溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14d后自行消退,不留疤痕;有的可持续数周不愈最后遗留疤痕。

复发性外阴溃疡,类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位为女性的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。

皮肤病变:结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。

眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。眼部受累(9.38%~62.5%):葡萄膜炎(21.9%~57.1%),虹膜炎(12.5%~40%),视网膜炎(14.3%),结膜炎(3.6%~12.5%),角膜炎(8.9%),玻璃体混浊(3.1%),白塞病眼病致盲率为14.58%。

3、白塞病的内脏器官受累

白塞氏病心脏受累可表现为心脏瓣膜病变、心肌受累、冠状动脉炎、心内膜受累、传导系统受累。

据报道白塞氏病肾损害的发生率为0%~55%,男性是各种类型肾病发生的危险因素。

不同种族中胃肠道累及率差异很大,日本白塞氏病住院患者达30%以上;我国报道为13.9%。消化道主要症状有呕吐、消化不良、腹泻和腹痛。回、结肠部黏膜溃疡常见,回盲部溃疡有明显的穿孔趋势。患者伴发Budd-Chiari综合征时,可出现肝脏损害。

血管病变可累及静脉和动脉管壁,男性比女性更常见。1/3的患者有下肢深静脉或浅静脉血管炎及血栓形成。动脉病变虽较静脉病变少见,但多表现为动脉瘤,是主要的致死因素,尤其累及肺动脉时更严重。动脉狭窄少见。

中枢神经系统病变是白塞氏病的严重表现之一,约5%~10%的患者有中枢神经系统病变,引起致残率和病死率的增加。其中80%的患者为脑实质受累,主要影响脑干,呈锥体束征。由硬脑膜窦血栓形成引起颅内压升高,可表现为头痛和视乳头水肿。

白塞氏病血液系统改变,可见于3.7%白塞病患者,白塞氏病可合并骨髓异常增殖综合征(MDS),发生于白塞氏病确诊之前、之后或者同时,RA到RAEB-t均有,针对MDS的治疗通常无效。白塞氏病同时可合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)、恶性淋巴瘤及恶性组织细胞病。白塞氏病关节受累男女相当,主要为四肢大关节受累,一般为亚急性或慢性过程,可反复出现,关节见不适或疼痛,一般无红肿及关节畸形。

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