经典胸部 CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展
经典胸部 CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展
自《经典胸部CT之感染篇》后，很多朋友给我留言让我讲述一下胸部基础方面的一些经典CT。但鉴于络上已有很多此方面的讲座，所以胸部CT的一些基本知识、基本影象不在本文讨论当中。
我的这些续篇合适呼吸、胸外、影象等专业的各位老师，特别是高年资医师。
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）：随着大家对此病的认识，关于此病的报导近几年来逐步增多。但是此病的影象学表现，可以说是呼吸系统疾病中没法超出的「经典」。见过一次以后，刻骨铭心、过目不忘。更有专家提出PLAM可以不用病理，仅靠影象学就可以诊断。
话不多说，上图看吧。（以下病例均有病理证实）。
“第一例：女性，40岁，因反复咳嗽、呼吸困难3年入院。病程中曾有咯血。在外院屡次救治，诊断为气胸。予以胸腔闭式引流及抗感染后好转。
PLAM诊断突破点：育龄期女性+反复气胸（或乳糜胸）+双肺弥漫性囊腔影。
“如果印象不深入，再来第二例：“如果您觉得不过瘾，再来第三例：女性，36岁，因胸闷、胸痛1月入院。
这下应当印象深入了吧，可这仅仅是开始，如果您有一例这样的患者，就应当继续追踪下去。
追踪（1）腹部CT：很多LAM患者合并肾血管肌脂瘤。比如第三例患者就合并有左肾血管平滑肌脂肪瘤。
追踪（2）颅脑CT：成年女性结节性硬化症（TSC）患者LAM的发病率大约是30％～40%。男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报导。TSC特点性的颅脑CT表现是侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节，大小不等，散布无规律。
备注：如存在TSC，认为LAM与TSC（TSC-LAM）有关。如果没有TSC，可认为LAM是散发的。
好的，以上是关于LAM本身的一点拓展。说到LAM，不能不想起另外一个病，那就是肺朗格汉斯组织细胞增生X（PLCH）。先看病例：
男性，28岁。
第二例：男性，49岁。
以上两例是确诊的PLCH，先说一下PLCH的突破点：中青年男性+吸烟史+呼吸系统症状（或中枢性尿崩）+双肺多发囊腔影。
问题来了：PLAM和PLCH二者太像了，都会出现弥漫的囊状影，且都会出现气胸。怎样从影象学鉴别呢？
专家们是这样说的：PLCH两肺囊状影与结节并存，囊腔有融会趋势，肺纤维化明显，构成所谓的「蜂窝肺」。
同时肺内病灶以两中上肺为主，肋膈角处极少累及。而PLAM两肺囊状影散布广泛，肋膈角区也有。囊状影无明显融会，囊间肺组织基本正常，较少出现肺纤维化阴影及小结节影。可出现胸腔积液。
固然，个人认为：病史也是鉴别的重要部份。
以上说了PLAM、PLCH，大家印象都深入了吧。但是这仅仅是拓展的一小部分，临床中不要被上述影象迷惑了你的眼睛。
QA先不说终究诊断，先看下面病例：
男性，35岁，呼吸困难8月。
第二例：女性，34岁，呼吸困难1月。
呼吸君上述两例的诊断是什么？回复，王老师马上告知你答案；回复「绑定」，还可获得5个丁当，下文献下PPT兑换各种奖品哦。本文作者：医院呼吸内科王新安
：王妍
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