影像挑战中年男性，意识模糊，记忆力下降
51岁亚洲男性，表现为意识模糊，记忆力下降和表达性言语障碍伴恶心呕吐以及头痛2周。既往有慢性乙型肝炎病毒感染史，病情稳定。
查体发现患者警觉性较高，地点和人物定向力可，但时间定向力下降。未行详细的认知功能评估。无视乳头水肿。余神经系统检查正常。除血生化提示低钠血症（mmol/L）和高钾血症（5.3mmol/L）外，常规血化验和胸片均正常。
头颅CT提示单发的52×41×38mm不均匀强化肿块，中心位于左侧豆状核，伴周围白质低密度，延伸至左侧额叶、颞叶和顶叶，中线偏移7mm（图1）。初步诊断考虑胶质母细胞瘤。
随后的MRI证实位于左侧基底节区的一较大的不均匀强化肿块，颞叶，岛叶和直回后部均有累及，占位效应存在（图2）。右侧额叶和左侧延髓也有局灶性强化。MRS提示部分区域Cho，NAA和乳酸峰升高。
（图1：增强CT提示单发的52×41×38mm不均匀强化肿块，中心位于左侧豆状核[箭]，中线偏移7mm，高度怀疑多形性胶质母细胞瘤）
（图2：起初的头颅MRI。T1WI[A]，T1增强[B]，T2WI[C]和FLAIR[D]证实左侧基底节区的一较大的不均匀强化肿块[箭]，颞叶，岛叶和直回后部均有累及，占位效应存在）
诊治经过MRI提示多灶性高级别胶质瘤或中枢神经系统淋巴瘤。行立体定向左侧颞部开颅活检。冰冻切片提示淋巴瘤，但常规病理证实为脑血管炎。因为影像学和组织学不一致，患者行二次活检，最终不考虑淋巴瘤样肉芽肿或嗜血管性T细胞淋巴瘤，支持PACNS的诊断。血清隐球菌、类鼻疽和寄生虫抗体阴性，其他血液学检查和全身影像学无肿瘤依据。抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体和类风湿因子阴性。
患者开始接受大剂量口服泼尼松龙和每月静脉注射环磷酰胺治疗。6月后复查头颅MRI可见病灶明显缩小，水肿和占位效应消失，残余的信号改变提示含铁血黄素沉着和脑软化灶，而非持续的炎症反应（图3）。
（图3：治疗后复查头颅MRI。T1WI[A]，T1增强[B]，T2WI[C]和FLAIR[D]证实强化肿块和异常信号较前明显好转[箭]）
最终诊断原发性中枢神经系统血管炎
讨论原发性中枢神经系统血管炎（Primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）是一种引起中枢神经系统血管炎症和破坏的不常见疾病。其病因和发病机制尚不清楚。推测发病率约为2.4//年，各年龄人群均可受累年（平均50岁），以高加索人种常见。
准确并及时的诊断本病充满挑战，因PACNS可模拟其他疾病且缺乏特异性的血清学检测。
PACNS的临床表现千变万化，常无特异性，其鉴别诊断很多，包括肿瘤，感染，其他结缔组织疾病等。头痛是最常见的症状，常伴随恶心呕吐，正如本例患者。认知功能下降，行为学异常和视觉障碍也可出现。相对少见的症状包括癫痫发作，共济失调，昏迷和颅神经病。全身症状如体重下降，发热和嗜睡罕见，可提示系统性病因。反复的短暂性脑缺血发作或卒中见于30-50%的PACNS患者，可导致局灶性神经功能缺失。
脑活检是诊断PACNS的金标准，推荐开放活检，取标本时病灶组织应包括灰质、白质、软脑膜和皮层血管。血管中心性透壁炎症伴血管壁破坏，伴或不伴纤维素样壁坏死可确诊，但由于节段性受累，导致假阴性比率高达25%。
CT，MRI，MRA和血管造影有助于本病诊断。MRI的敏感性约为90%甚至更高，但特异性较低，例如脑膜强化，脑梗死，颅内出血和T2/FLAIR高信号等。最常见的表现为梗死，见于53-97%的患者，超过80%为多灶和/或双侧。有时与多发性硬化，胶质瘤病以及原发性中枢神经系统血管内淋巴瘤等难以鉴别。
MRA和血管造影可见75%的患者脑血管多发双侧狭窄，以大脑中动脉分叉远端多发中至小血管受累常见。高分辨率3T血管壁成像MRI可见壁强化并增厚。
瘤样块状病灶罕见，仅占5-15%，通常与肿瘤难以区分。因病灶强化，T2WI高信号，T1WI低信号，出血和明显的水肿以及占位效应常被误诊为高级别胶质瘤。这说明，瘤样病灶是PACNS认识不足的一种亚型，Molloy等报道在例组织学诊断为PACNS的患者中就发现了38例瘤样病灶。
本例患者部分区域Cho，NAA和乳酸峰升高。典型的胶质瘤在MRS上表现为Cho升高，NAA降低，乳酸峰升高。MRS可能有助于两者的鉴别，但上述改变多为非特异性。有一些报道称PACNS患者谷氨酸和谷氨酰胺峰明显升高。
早诊断早治疗有助于患者症状改善。免疫抑制治疗包括大剂量糖皮质激素和静脉注射环磷酰胺。对于表现为肿瘤样病灶的PACNS，及时识别并积极的免疫抑制治疗，患者可获得良好的预后，也可避免手术切除。如患者对治疗无反应，那么PACNS的诊断需重新评估。本例患者接受治疗后临床-影像学迅速改善。
总之，诊断肿瘤样PACNS对临床医生而言是一巨大挑战，MRI改变结合血管造影和/或活检可明确诊断，以便早期给予恰当的治疗。
[参考文献]
GanC,MaingardJ,GilesL,PhalPM,TanKM.Primaryangiitisofthecentralnervoussystempresentingasamasslesion.JClinNeurosci.Sep;22(9):-31.
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