特殊的风湿病水肿RS3PE综合征

水肿的原因有很多，最常见的有心源性、肾源性及肝源性水肿，还有特发性、营养不良性、内分泌及代谢性水肿等。很多的风湿病都可以出现手足肿胀，如早期的硬皮病、混合性结缔组织病等，但还有一种特殊类型的关节炎，表现为突发手足关节及手足背凹陷性水肿，伴关节疼痛和晨僵，单从临床表现看非常像类风湿关节炎，但化验类风湿因子及抗CCP抗体结果均为阴性，X线也未提示骨质破坏，达不到类风湿关节炎的分类标准，这就是另一种类型的关节炎，即血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征，简称RS3PE综合征。

这是一种什么病呢？病名又长又拗口，一般病友肯定也没听过，或者听过了也记不住，但“类风湿关节炎”这种疾病很多人都听说过，甚至还有很多病友知道“类风湿关节炎”的英文缩写是“RA”，而RS3PE综合征就是RA的一种特殊亚型，这种病并不多见，医院风湿免疫科治疗的2例RS3PE综合征病例，由风湿免疫科谷丽梅主任带大家来学习一下这种特殊的风湿病水肿——RS3PE综合征。

病例1

女性69岁，因间断发热、多关节肿痛15天于年3月13日入院，主要表现为双手小关节、双肘关节、双肩关节、双膝关节肿痛，活动受限，伴晨僵，每次晨僵约持续1小时以上，体温波动在37.6-39.2℃，入院后检查示类风湿因子及抗CCP抗体、布氏杆菌病抗体、风湿抗体系列、降钙素原、血培养+药敏、ANCA抗体、结核斑点试验、肝炎抗体、EB病毒抗体、CMV抗体、梅毒抗体、HIV抗体、肺CT结果正常，除外感染、结核、肿瘤、传染病、血液病，临床诊断为RS3PE综合征，经予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转。

病例2

男性82岁，因多关节肿痛及双手足背肿胀1个月于年6月9日入院，以双手小关节、双腕关节、双肘关节、双肩关节明显，关节活动受限，伴乏力，查体：双手背、双腕关节、双踝关节肿胀，压痛阳性，活动受限。风湿四项示类风湿因子、抗CCP抗体阴性，临床诊断为RS3PE综合征，经予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转。

什么是RS3PE综合征

RS3PE综合征，全称为缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（remmittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema），是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。其特点为急性起病的对称性、水肿性和可缓解性关节炎，类风湿因子阴性，基本病理改变为滑膜炎，被认为是类风湿关节炎特殊亚型。RS3PE综合征多见于老年男性，男女比例约为2：1，发病年龄一般超过55岁，平均69岁，偶可见于青壮年。在风湿病人中发病率约为0.25%，与HLA-B27、HLA-A2高度相关。

RS3PE综合征有哪些症状

典型表现为突然发作、对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬，尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节，双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可受累，为关节滑膜的急性炎症所致，但髋关节较少受累。手和足的关节附件常常累及，屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加，出现手背、足背皮下凹陷性水肿，影响手足关节活动，严重时不能握拳，并可能引起腕管综合征。除了上述关节症状，患者还可能伴有全身不适的表现，如乏力、纳差、发热、倦怠、肌肉痛等。

RS3PE综合征有什么共同特点

RS3PE综合征是一种独立疾病还是一种综合征抑或是某些风湿病的特殊类型，各国学者观点不一，目前尚无统一的标准，按照多数学者的观点，一般认为有如下特点：

1.好发于50岁以上老年人；

2.对称性周围关节滑膜的急性炎症伴肢端指凹陷性水肿；

3.RF、ANA多阴性或低滴度阳性，炎性指标ESR、CRP增高，关节超声常提示滑膜炎，X线可见软组织水肿及骨质减低且无RA常见的关节骨质侵蚀性破坏；

4.对小剂量糖皮质激素敏感且可长期缓解。此外，血白细胞可升高，HLA-B27可阳性，滑液检查为渗出液，滑膜活检示增生性滑膜炎或非特异性滑膜炎，伴小血管充血。

RS3PE综合征治疗和预后

1.治疗主要为小剂量糖皮质激素，如强的松每日10毫克口服，起效快的24小时内症状缓解，平均1周疼痛和水肿可消失，逐步减量于数月内停药，多不复发。

2.非甾类抗炎药反应较慢。

3.慢作用抗风湿药一般选用副作用较少者，如羟氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶等，但不主张长期应用，一旦症状好转即可停药观察。

4.起病突然和预后良好是RS3PE的两个特点，经药物治疗后，绝大多数患者可获得完全和持久的缓解，不遗留功能损害，大多症状在6-18个月缓解。

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