外科如何治疗广泛淋巴管畸形LM
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导读：
广泛的淋巴淋巴管畸形是罕见的，复杂的。治疗主要采用手术或硬化剂，但药物治疗可能是有用的，并且目前正在研究中。推荐这些患者到经验丰富的治疗中心是很重要的。
经验
?MRI是最有帮助的诊断检查，并在T2加权的MRI液-液平通常可以诊断淋巴管畸形(LM)。
?LM在婴儿期可能是弥散的。为了保护呼吸道可能需要紧急治疗。
?血管异常患者粘膜表面或皮肤的囊泡对LM有诊断意义。囊泡中经常可以看到血液。
?局部感染或外伤可引起LM扩大。推荐抗生素和类固醇类药物控制。
?手术难度大的大囊型LM可采用硬化剂为主要治疗方法。包括乙醇、多西环素、OK-和平阳霉素（博莱霉素）。
?微囊型LM不太适合进行硬化治疗，而且非常难以处理。微囊LM通常需要手术治疗或控制。
?西地那非已被报告为药理学工具治疗广泛的LM。治疗停止，可能会出现复发。临床试验确证之前，只应对紧急和顽固的LM考虑应用西地那非。
误区
?对舌头的LM不推荐全舌切除。
?LM手术后早期去除引流可导致血清肿，感染，迁延不愈。术后引流至少1周。
?静脉淋巴混合畸形可能存在，手术治疗应谨慎。如果存在的话，可能会发生显著出血。
简介
弥漫的LM通常容易诊断。它们通常为面部、舌、颈和或胸部的无痛肿大。LM含有淋巴液的囊性通道，有随时间推移而膨大的倾向。所涉及的包囊大于2厘米，小于2厘米，或混合类型时称为大囊，微囊或混合囊性LM。出生后不久就确定的广泛LM通常是大囊型LM。
大囊型LM可采取手术或硬化治疗，这取决于治疗团队的经验。对于面部和舌部微囊或混合型病变硬化剂不一定有效。然而，Zheng等人最近报道舌微囊的LM病灶采用平阳霉素治疗，取得了良好效果。
涉及舌和口底的LM可能导致舌突伸出阻碍气道。头部弥漫和颈部弥漫LM在婴儿期快速增长，可引起上呼吸道阻塞，常需要气管切开。如果抗生素和类固醇不缓解，儿童可能需要切除手术。不应该进行全舌切除，因为它会显著影响孩子的余生。如果要进行舌切除，优选除去舌尖和中间部分，以保持血管和神经。
面部的广泛微囊LM可能需要手术切除。如果进行外科手术，识别和保留面部神经很重要。请记住，如果面部肌肉被切除，完整的面神经仍是无用的。
实用技巧
1.对有广泛LM的患者，其目标可能是控制病情，因为许多病人是无法治愈的。
2.患者及家属应认识到处理广泛的微囊和混合LM是一个持续的过程。
3.荷尔蒙的变化，如青春期、口服避孕药或怀孕，可能会造成病情快速进展。
4.许多患者，尤其是青少年，需要心理调节，可能需要专业的辅导。
5.要在全身麻醉下借助超声波或介入放射学设备来进行硬化剂疗法。硬化剂疗法会引起疼痛。
6.手术切除或硬化剂疗法后，疼痛和水肿是常见的，口服类固醇和抗生素可缓解。
7.偶尔（约10％）大囊型LM可自行缓解，后颈部受累比较常见。
8.微囊LM经常伴有相邻或涉及的骨组织增生，通常是下颌骨和颧骨。这可能会导致显著畸形需要外科手术疗法。
9.口腔或咽喉的微泡和大的LM病变可以采用CO2激光进行处理。舌上的所涉及的粘膜的全层应去除。
10.舌LM的更深层次的组织可以用ND处理：设置YAG激光20-30W，在非接触模式持续0.5秒。
11.手术后，圆形抽吸引流应使用超过一周，以避免淋巴液聚集和迁延不愈。
12.因为咬合不良，面部骨性增生使得口腔颌面外科手术咨询很重要。
结论
广泛的淋巴LM是罕见的，复杂的。治疗主要采用手术或硬化剂，但药物治疗可能是有用的，并且目前正在研究中。推荐这些患者到经验丰富的治疗中心是很重要的。（作者：richard）
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