当看到一个人背上插了翅膀时你会想到什么病

克白灵苏孜阿甫片价格 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/140219/4340651.html
我在《检查和化验是两码事，化验可以随便做，检查可不能为了做检查而做检查（点击跳转）》和《最容易被忽视的指甲肿瘤——甲乳头状瘤，及其它成甲细胞肿瘤的鉴别诊断（点击跳转）》两期阐述了3例我在中国医学科学院南京皮肤病研究所遇到的此前在中国从未曾被报道的皮肤病：耳赘otophyma、异位呼吸道上皮ectopicrespiratoryepithelia和甲乳头状瘤onychopapilloma。我花了多年时间才在国外文献上找出明确的诊断，而此前这些不明疾病的资料都被我保存在电脑硬盘的“待诊”文件夹中，印在我的脑海深处，等待着一日被翻起，唤醒。每每我诊断出一个既往悬而未决的疾病，都会好像中学时解出了数学模拟考最后的压轴大题一样兴奋。在学术期刊上发表叫首报，在我自己的地盘上我也只能叫首先阐述了，而今天这个病例在国内已有报道，但也绝对是罕见病。其实远比上面3个皮肤病简单，因为该病的一个主要体征我大学一年级就学过，却花了6年时间才找出诊断，源自于我对于该病本质的认知错误而带来的文献检索方向偏差，结果南辕北辙。倘使我当时进行更详尽的骨科专科查体，完全有可能上午看完病人下午就在电脑前得出诊断。当然还是我说的那句话“不知道就想不到，想不到就做不到”，中医讲“望”闻问切，西医讲“视”触叩听，大家看完我这篇东西，认得了这个病的病症特异性表现pathognomonicsign，以后完全不需要更多复杂的专科查体，把脉看舌头什么装神弄鬼的，单单凭皮肤科医生最擅长的视诊就能得出精确到分子水平的诊断，因为我们站在了全世界医学巨人们的肩膀上，积累了间接经验，接下来请听我讲故事。那是年7月18日星期三上午10时许（我当然没那么好记性，是照片exif信息记录的），在中国医学科学院南京皮肤病研究所医技楼一楼孙建方教授的特需门诊上，患者为老年男性，来看什么皮肤病我已经不记得了，但患者有着非常特殊的症状和体征，双侧上肢带肌萎缩伴双侧上肢上举困难。患者双侧上肢带肌萎缩，造成了一种特殊的锁骨相对正常人较长的假象。实际上患者不是锁骨变长，而是因为上肢带肌肌肉萎缩引起躯干上部围度缩小反衬显得锁骨更长。这可把我给糊弄住了，导致我后续的检索方向出了错误。患者双侧上肢带肌萎缩伴上肢上举受限，图示左侧上肢上举极限位置。患者双侧上肢带肌萎缩伴上肢上举受限，图示右侧上肢上举极限位置。患者的症状有家族史，家系图呈常染色体显性遗传模式。跟过孙建方教授的应该都知道孙老师的病历书写记录习惯，自愧弗如。更将我引入歧途的是患者的工作，他得这种病居然还是个木匠。木匠可是个传统工种，与现代木工大不相同，现代的水电工旧社会更是闻所未闻，现代的泥水工也非旧之裱糊匠。旧之木匠是要玩锤子凿子锯子刨子的，是半个精细活半个力气活，他一个上肢活动受限的人能干木匠，而且能娶妻生女看来活干的应该还不差。这都导致我主观上将他的症状体征错归咎于锁骨异常延长引起上肢被动活动受限，上肢带肌因为活动受限继发废用性肌萎缩。实则该病患者不是继发而为原发性肌萎缩，肢体活动受限反而如皮肌炎一样是继发性的，我正犯了我自己常说需要注意的“倒果为因的错误”。医院胸片，实际上患者的体征在此AnteroPosterior摄片上已经得到了展示，但影像科医生不一定会引以为意。

我们以前大学二年级学《医学影像学》的时候都知道拍X光片要给患者摆体位，比如说拍胸AP位要双手虎口或手腕叉腰，手肘尽量前伸以使肩胛骨前旋避免遮挡肺野影响读片。而当一个患者在正常静息状态下肩胛骨仍然保持在前旋位时就是个大学一年级《系统解剖学》就教过的病态体征——翼状肩wingedscapula啦。

大学一年级水平的翼状肩只教了“由胸长神经、副神经和/或肩胛背神经损伤引起前锯肌、斜方肌和/或菱形肌瘫痪导致”这个病因，这种损伤通常是单侧的，故如上图，产生的也是单侧翼状肩。而双侧翼状肩我依稀记得在大一系统解剖学里是没有阐述的，因为太超纲了，可是临床上患者来看病并没有什么纲不纲的，在皮肤科门诊上什么其它科室的乱七八糟病都有可能遇到。双侧翼状肩几乎别无二病，作为病症特异性体征单独指向了今天所要讲的病——面肩胛肱（肌肉）营养不良facioscapulohumeraldystrophy。

靠站在全世界医学巨人们的肩膀上，我可以仅仅靠转到面肩胛肱（肌肉）营养不良患者身后瞄一眼他的“天使翼angelwings”就装神弄鬼地说“我掐指一算你4号染色体的D4Z4区应该比正常人短了那么一丁点”。即算命并不是伪科学，很多时候现代西医就是在算命，例如给遗传病患者的生育做遗传咨询，给肿瘤患者判断预后等等，都是基于现有科学依据基础上做的算命，没有科学依据的算命先生算命才是伪科学。

如上老外报道的这个病例跟我所遇到的这个无锡患者类似，面肩胛肱营养不良患者因为肌肉的萎缩经常会引起躯干上部维度upperthoracicwidth减小而造成一种锁骨异常延长的假象。问题是我以锁骨延长为检索词还真能检索出东西来，只不过都是些考古人类学范畴的东西，研究猿类和类人猿之类的，如下面日本学者写的这篇文献和Springer的一本考古人类学手册。

尤其是日本学者的那篇文献就是研究猿类锁骨长度clavicularlength相对于躯干上部维度upperthoracicwidth的，简直就是给我量身定做的大坑啊，以至于我长久以来一直将该患者的症状误以为是一种类似人类尾巴的返祖现象atavism。如果这位患者症状体征真的是由锁骨异常延长的返祖现象引起的话，那这将是一种在全世界都从未曾被报道的新的疾病，但我有位人精师兄点拨过我，我也见过有国内皮肤科医生掉进过这种“国际首报疾病”的坑，嘿嘿嘿，我不傻也不贪所以我没有掉坑里。

我在《一组马拉色菌感染引起或与之相关的疾病（点击跳转）》一期曾经讲过有中国式西医以中文书籍无中生有生编硬造的CutaneousDirt-AdherentDisease为检索词未能在西文文献中检索到报道就误以为自己能在国际上首报病例，还极尽折腾按中文书籍的错误指导给患者吃精神病药，给青年女性患者面部随便开刀做病理检查，特意

转载请注明：http://www.bzrgr.com/lbszzd/12386.html