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KT综合症

Klippel-Trenaunay综合症(K-T综合征),旧称Klippel-Trenaunay-Weber综合症,有时也被称为血管性肢体肥大综合症,是一种罕见的先天性疾病,以血管和/或淋巴管的形成异常导致的一系列的临床表现为特征。年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道。三个主要临床特征包括:鲜红斑痣(葡萄酒斑),静脉和/或淋巴管畸形,受累肢体软组织肥大。

本病的主要表现在一侧肢体,尤其腿外侧多见,部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为:

①葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,累及肢体的一部分,也可遍及患肢和躯干,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗时,才会就诊。

②一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧,还伴有淋巴系统异常等。

③下肢浅静脉曲张,一般在出生后1年左右,表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状,多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在腿外侧;由于下肢静脉长期处于高压状况,成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。

KT综合征传统上分为以下几种类型:

①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;

②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;

③混合型。

但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征,动脉型和混合型的属于PW综合征(ParkesWeberSyndrome),二者临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。

主要的症状与出现百分率:

症状%

酒色斑98%

肢体延长性肥大67%

肢体全周性肥大77%

静脉曲张72%

疼痛37%

出血17%

浅表血栓性静脉炎15%

蜂窝织炎13%

直肠出血12%

淋巴管畸形11%

淋巴水肿10%

色素沉着过度8%

脚踝溃疡6%

肉赘6%

多汗5%

深静脉血栓形成4%

皮肤硬化4%

肺栓塞4%

肢体麻木2%

治疗主要包括:

A药物治疗

静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。使用静脉活性药物的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性,黄酮类药物可以影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。己酮可可碱有促进溃疡愈合作用。

B压力治疗

轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,可以穿医用二级压力弹力袜,促进血液回流。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。。

C手术治疗

浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。对于两腿相差>1.5cm的给予垫高健侧鞋底或必要时采用骨骺固定术。

D动脉型的介入治疗

动脉型的KT综合征需要手术治疗,要栓掉一些异常动脉。

病例分享:

女,32岁。出生后左腿外侧即有酒色斑,无其他异常。近年来,左腿外侧逐渐出现明显的静脉团病伴有肢体增粗现象。

图1KT综合征。女32岁。左下肢外侧静脉曲张。可见色斑、曲张的静脉团和肢体增粗。

图2K-T综合征。于左侧膝关节下方可见粗大深浅静脉交通支。动态扫查可见显著地双向血流。

图3K-T综合征。左大腿外侧可见大量的扩张的静脉团,

图4K-T综合征。DSA显示膝关节外侧粗大的深浅静脉交通支(白箭头),和小腿下段多发团状毛细血管网(黄箭头)。

以下经典病例来自网络:

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