淋巴水肿外科治疗7淋巴水肿的临床评估
淋巴水肿的临床评估
ClinicalEvaluationofLymphedema
DORITTIDHAR,JANEM.ARMER,MICHAELBERNAS,BOBR.STEWART,
JOSEPHL.FELDMANandJANICEN.CORMIER
要点：
不同严重程度的淋巴水肿可能需要不同的治疗方法。转诊保守治疗的适应症与转诊手术的适应症不同。
了解患者治疗相对应的疾病严重程度，有助于聚焦治疗方法和计划。
尽管通常认为淋巴水肿是一种“无痛”疾病，但各种症状，包括疼痛、压痛、沉重和坚硬/紧绷，可伴随这种疾病，令人非常痛苦。
设定治疗目标时，症状很重要，因为患者认为成功的疗效可能与治疗师、医师或医疗系统认为的疗效不同。
淋巴水肿管理的主要目标是体积减少和维持。尽管肢体体积不是唯一的后果，但确定患者何时进入体积稳定状态对于进一步长期治疗的决策至关重要。
文献证据支持多种方法评估肢体肿胀。重要的是要注意，尽管多种测量方式有效且可靠，但它们不可互换。所选的方法必须随时间重复进行以评估测量数据的改变。
提供最佳的诊断、治疗计划和建议，以决定最合适的管理方法是临床医生的职责；考虑淋巴水肿的阶段和严重程度以及社会心理状态，可以帮助预测患者（和/或护理人员）能够参与该过程的程度。
前言
在大多数患者中，淋巴水肿不是威胁生命的疾病。但是，它会导致身体、功能、情感和社交困扰，甚至超过病情的严重程度。不同严重程度的淋巴水肿可能需要不同的治疗方法。评估应从全面的病史和体格检查开始，以建立正确的诊断和护理计划。临床评估的每个阶段都必须有针对性，以确保患者不会进行不必要的测试。淋巴水肿是一种尚未发现治愈方法的慢性疾病；但是，在早期诊断时，干预措施可以逆转病情或将病情降低至发生前状态、或最大程度地降低其使人虚弱的效应。转诊保守治疗的适应症与转诊手术的适应症不同。本章将强调临床评估中需要处理的各个阶段。病史及评价全面了解患者病史的目的是确定发生淋巴水肿的危险因素，确定肿胀的原因，并探讨是否存在治疗禁忌症或预防措施。病史BOX7.1上肢和下肢淋巴水肿的风险因素
上肢/躯干淋巴水肿
下肢淋巴水肿年龄
家族或个人的淋巴水肿史
淋巴水肿遗传易感性
基础疾病
腹股沟、股骨上、主动脉旁、骨盆和髂淋巴结清扫
术后放疗
同一部位反复软组织感染
导致体液潴留/失衡的药物肥胖体重指数遗传倾向/慢性水肿家族史手术类型和淋巴结清扫
肿瘤再次手术切除以获得清晰的切缘
乳腺放疗
腋窝放疗
化疗（例如紫杉烷）
术后创伤和感染
肢体手术或外伤（例如全膝关节置换）
静脉曲张剥脱和静脉获取
晚期癌症
盆腔或腹腔内肿瘤累及或直接压迫淋巴管
营养状况差
治疗期间/之后体重增加任何未缓解的不对称水肿线结残留和血清肿形成慢性皮肤疾病和炎症先天易感性制动或长期站立起搏器植入
透析动静脉分流
居住或曾到访淋巴丝虫病流行区
血栓性静脉炎和慢性静脉功能不全，尤其是血栓形成后综合征
居住或曾到访淋巴丝虫病流行区
“风险”手臂创伤（静脉穿刺、血压测量、注射）
并发疾病，例如静脉炎、甲状腺功能亢进、肾脏或心脏病BOX7.1概述了那些没有早期症状的人发生淋巴水肿的危险因素：患者可能已经接受了使他们有更高的发生淋巴水肿风险的手术或治疗。研究最多的人群是接受乳腺癌治疗的患者；研究表明，腋窝淋巴结清扫的范围、腋窝放疗、高体重指数（BMI）、术后感染和血清肿都与更高的淋巴水肿发生风险相关。在最近的一项研究中，在乳腺癌治疗后的妇女中发现了与原发性淋巴水肿相关的少量基因突变/单倍型，表明该人群中发生淋巴水肿的基因组风险因素。乳腺癌幸存者终生都有淋巴水肿的风险，因此需要接受随访。Armer等报道称，即使肢体体积在增加5％之前在手术后六个月内稳定的妇女，也有94％的机会以后发生淋巴水肿（定义为≥10％肢体体积增大）。另一个例子是Damstra等人的一项研究发现，丹毒发作1次后，患者的患肢出现淋巴功能障碍，这种功能障碍在临床上未受淋巴水肿影响的腿中也很明显。这些发现表明遭受丹毒发作的人有发生淋巴水肿的风险，应进行随访和/或从事降低风险的活动。考虑到了解发生淋巴水肿的危险因素的重要性以及我们目前所知的局限性，迫切需要进行包括明确结局、足够的患者样本量和前瞻性随访的严格研究。已知的淋巴水肿病因原发性淋巴水肿归因于淋巴系统发育不良。原发性淋巴水肿在临床上可分类为：“先天性淋巴水肿”，表现为从出生到两岁时肿胀；“早发淋巴水肿”，2至35岁；或“迟发淋巴水肿”，发病年龄为35岁以后。在大多数情况下，淋巴系统畸形在影像学检查中很明显（例如，无发育、增生或发育不全）。目前已鉴定出十种与淋巴水肿有关的基因突变。其包括与某些家族性Milroy淋巴水肿有关的血管内皮生长因子受体3（VEGFR3），该病最早于年描述，更近期，oculodentaldigital-lymphedema中的gapjunctionprotein,alpha1(GJA1)和Milroy样淋巴水肿中的血管内皮生长因子C（vascularendothelialgrowthfactorC，VEGFC）二者均于年被报道（更多信息请参见参考文献）。其他基因仍有待于发现，因为存在已分类的淋巴水肿综合症尚无明确的基因突变。继发性淋巴水肿与外部事件（例如，癌症、放射线、血管疾病、创伤、皮肤感染、手术）有关。研究最多的淋巴水肿病因是继发于乳腺癌。这可能是由于大量乳腺癌患者淋巴水肿发生、现代癌症治疗使存活多年成为可能以及上肢肿胀的高度可见性。继发于乳腺癌的淋巴水肿，可表现为整个上象限躯干区域（前后胸壁和手臂）肿胀；但是，通常肿胀（和感觉改变）会在特定区域开始，并随着时间的推移会扩展到其他地方。Stanton等人在他们的研究中证明了其机制与旋塞阀并不相似，而是淋巴的变化表现为局部肿胀。因此，淋巴水肿可从前臂或手开始，向近端发展，或在上肢近端并向远端发展。继发性淋巴水肿的另一个原因是静脉功能不全，其中静脉高压超过了淋巴的运输能力，导致了慢性水肿，并常伴有慢性溃疡。并存疾病Box7.2淋巴水肿的鉴别诊断以及每种诊断的禁忌症或注意事项单侧肢体肿胀急性深静脉血栓形成（DVT）（禁忌间歇气压治疗）
血栓后综合征
关节炎
Baker’s囊肿（腘窝囊肿）
恶性肿瘤的存在/复发
对称性肿胀充血性心力衰竭（禁忌间歇气压治疗、淋巴水肿压力绷带）
肾功能障碍（禁忌间歇气压治疗、手法淋巴引流）
肝功能障碍
低蛋白血症
甲状腺功能减退/粘液水肿
脂肪水肿
特发性钠潴留
严重动脉供血不足（ABPI0.5），（禁忌间歇气压治疗、MLLB）
严重的周围神经病（禁忌间歇气压治疗、MLLB）
肺栓塞（禁忌间歇气压治疗）
皮肤的急性炎症，例如蜂窝织炎/丹毒（禁忌间歇气压治疗、手法淋巴引流）
肺水肿（禁忌间歇气压治疗）
活动性转移性疾病影响水肿区域（禁忌间歇气压治疗）
上腔静脉阻塞（禁忌手法淋巴引流）
结核和/或疟疾（禁忌手法淋巴引流）
不稳定的高血压（禁忌手法淋巴引流）
肝硬化腹水（腹水）（禁忌手法淋巴引流）
这包含可能导致肿胀或使淋巴水肿恶化的其他情况（见BOX7.2：鉴别诊断），或被认为是淋巴水肿治疗的禁忌症（BOX7.2）。例如，慢性心力衰竭时双腿可能水肿。此类肿胀应通过适当的心脏护理来治疗。但是，如果在抬高下肢以及应用心脏疾病治疗药物后仍持续肿胀，则淋巴水肿压迫绷带（LCB）可以使液体向中心转移。在开始和继续治疗时，应咨询心脏病专家。药物Box7.3可能与淋巴水肿有关的药物钙通道阻滞剂（氨氯地平、非洛地平、硝苯地平、地尔硫卓）
皮质类固醇（例如泼尼松和地塞米松、氟可的松）
非甾体类抗炎药（例如双氯芬酸、布洛芬、萘普生、塞来昔布）
阿尔法阻滞剂（例如多沙唑嗪）
性激素和相关化合物（雌激素（激素替代疗法）、阿那曲唑、他莫昔芬、孕甾酮）
抗精神病药（例如利培酮、氟非那嗪、奥氮平）
抗惊厥药（例如普瑞巴林、加巴喷丁）
抗抑郁药（例如曲唑酮、米氮平、帕罗西汀）
抗糖尿病药（例如罗格列酮、吡格列酮）
抗帕金森氏症（例如金刚烷胺、卡麦角林、罗匹尼罗）
双膦酸盐（例如，用于癌症治疗：唑来膦酸、利塞膦酸盐、替洛膦酸盐）
细胞毒性化学疗法（例如多西紫杉醇）
西罗莫司——降低免疫系统的作用
钾通道活化剂——二氮嗪治疗低血糖症
米诺地尔（Rogaine）——男性和女性的雄激素性脱发
质子泵抑制剂（例如埃索美拉唑、奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑）
其他药物（阿那格雷、阿托伐他汀、西洛他唑、环丙沙星、依曲替酯、醋酸格拉替雷、硝酸异山梨酯、伊曲康唑、胃复安、烟酸、奥利司他、己酮可可碱、他克莫司、伏立康唑）
具有肿胀副作用的药物（BOX7.3）可能导致或加剧淋巴水肿。服药后并不总是会立即出现肿胀；因此，很难确定因果关系。但是，当有其他可用的药物不会引起肿胀时，这些患者可能会从这些替代方法中受益。如果不可能更换药物并且水肿是可以控制的（例如，肿胀随着肢体抬高而消失），压力袜可以被提供用于淋巴水肿护理。社交状况和支持水平Armer等发表了一个模型，该模型表明社会支持和应对方式是乳腺癌相关淋巴水肿结局的保护机制，例如生活质量和功能健康状况。在临床情景下，有来自家庭成员支持的患者，可能能够比单独应对的患者更容易依从治疗方案。医学评估与诊断筛查Box7.4淋巴水肿的鉴别诊断的筛查研究血液测试：
全血细胞计数
尿素和电解质
甲状腺功能检查
肝功能检查
血浆总蛋白和白蛋白
空腹血糖
红细胞沉降率/C反应蛋白
β钠尿肽
尿液试纸检测，包括乳糜尿的观察超声胸部X片筛查测试的目的是在临床表现不足时协助医生确定水肿的病因。例如，皮肤发红伴肿胀可能因丹毒感染所致。然而，癌性淋巴管病（可能与癌症有关的淋巴管发炎）也可以相同的方式表现出来。对感染的实验室评估可能显示白细胞明显增多pronouncedleukocytosis、C反应蛋白（CRP）升高以及血液培养A组链球菌（指示丹毒）或金黄色葡萄球菌呈阳性。淋巴系统功能评价淋巴闪烁显像是当前用于功能评估的“金标准”影像学检查，它使用与锝-99m连接的示踪剂分子，将其注射到脚和/或手的真皮中。这种影像学检查可以评估动态反应（流动减少）、阻塞区域和真皮回流。对于复杂的淋巴水肿（如乳糜和非乳糜性反流、淋巴管发育异常lymphangiodysplasia,等），它是必不可少的。Hwang等发现基线淋巴闪烁显像可以预测患者对综合消肿治疗（
