淋巴管造影显示扩张的
原发性淋巴水肿
(1)远端阻塞型:最常见约占80%,多见于青春期女性,约20%病例有家族史milroy报道一家族6代97人中有22人发病hope报道在5代42人中有13人发病这些病例的临床症状大多数相似病变常累及踝部及下肢水肿为非对称性,且进展缓慢膝关节以上水肿少见且程度较轻淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全而近端淋巴结正常
(3)先天性淋巴水肿:真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现,不但可影响肢端,而且可影响中线部位(面部生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常,如淋巴管瘤蛋白丢失性肠病等常伴有遗传性综合征如turner综合征,noonan综合征,双行睫-淋巴水肿综合征等淋巴管造影显示扩张的,纤维增生的无效的淋巴管
根据发病时间可分为3型:出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%);出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%);35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型:
(2)近端闭塞型:可见于任何年龄任何性别85%为单侧常累及整个肢体且发展迅速,一般无家族史本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞,如肿瘤或静脉血栓淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀但近端淋巴管和淋巴结数量减少
