河南省淋巴瘤诊疗中心第82期学术活动及多
年7月6日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第82期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、病理科、检验科血液细胞室，医院，医院，新医院等专家参与了本次学术活动。
河南省淋巴瘤诊疗中心主任张明智教授对“一例不明原因白细胞升高4年，考虑多发性骨髓瘤”的病例进行了分享，并对有相同临床特征疾病的鉴别诊断进行了系统的讲解。首先，中老年男性患者，慢性起病，病程4年余，以淋巴细胞升高、出现M蛋白、多发骨质破坏为主要临床表现。骨髓涂片见一群浆细胞及另一群分类不明细胞；骨髓流式细胞学亦见一群异常浆细胞及一群异常B淋巴细胞；骨髓活检病理示：（髂骨）骨髓造血组织内见多灶性CD20阳性小细胞浸润，部分瘤细胞呈浆细胞形态，大部分浸润灶为骨小梁旁浸润。浸润细胞CD20(+)、部分浸润细胞CD(+)、PAX-5、CD21、CD23、CD3、CyclinD1、MPO均（-），符合淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）浸润骨髓。随后，张明智教授指出，该病例的诊断有三个切入点：外周血出现单克隆免疫球蛋白、骨质破坏、骨髓中出现两群异常细胞等。同时，结合此患者的临床表现及相关检查，张教授对这一类临床特征存在交叉的疾病逐个进行了系统讲解，包括：多发性骨髓瘤（MM）、浆细胞白血病、浆细胞型Castleman病、POEMS综合征、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、淋巴浆细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、粘膜相关组织细胞淋巴瘤等疾病。最后，张明智教授对LPL的临床特征及诊断思路进行了精辟的概述：好发于老年人，起病中位年龄63岁，男性稍多。临床起病可以表现为反复发热、肝脾肿大、进行性血细胞减少、LDH升高、出凝血功能异常、骨质破坏等。血清中可出现M蛋白，最常见为IgM型（WM)，其次为IgG型，IgA型少见，轻链限制性表达。骨髓流式细胞学检查提示，表达B细胞抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a），亦常常表达CD25和CD38，不表达CD5、CD10、CD和CD23。病理是确诊的金标准。
继之参会人员分别就疑难病例进行了会诊讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
一、1、病史简介：
患者男，65岁，2年半前因右侧睾丸肿物行“经阴囊右侧睾丸切除术”，术后病理：右侧睾丸精原细胞癌，分期不详，未进一步治疗。1年前因“右腹股沟淋巴结肿大”考虑为“睾丸精原细胞癌”复发，给予“紫杉醇+奈达铂”化疗3周期，疗效欠佳。遂在全麻下行“双侧盆腔淋巴结切除加右侧腹股沟淋巴结切除术”，术后病理：（右腹股沟肿物）非霍奇金淋巴瘤，形态上倾向于弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫组化示：CK18（-），CD3（散在+），CD5（散在+），CD20（+），PAX-5（+），CD4（散+），CD8（散+），PLAP（-），CD（-），CD30（-），CD15（-），Fascin（-），ki-67（80%+），CD10（-），BCL-2（+），CD23FDC（残留+），CD21FDC（残留+），cyclinD1（个别+）。明确诊断后，给予“CHOP”方案化疗3周期，同时联合局部放疗，后出现右下肢水肿及腰背部疼痛进行性加重，影像学检查提示疾病进展后，更换方案为“吉西他滨+顺铂+地塞米松”化疗2周期，但缓解期短。又更改方案为“依托泊苷+顺铂+地塞米松+阿糖胞苷”化疗1周期，疗效仍然欠佳，右下肢水肿进行性加重，腹膜后淋巴结较前增大。治疗期间共给予腰穿加鞘内注射5次。
2、会诊目的：指导下一步治疗
3、会诊意见：
李鑫副教授：原发睾丸淋巴瘤发病率比较低，多见于老年人，预后较差。主要病理类型为弥漫大B细胞型，大部分都是非生发中心（Non-GCB即ABC）来源。从患者的临床诊疗经过分析，诊断比较曲折，治疗疗效欠佳，属于难治性弥漫大B细胞淋巴瘤，建议补做免疫组化，区分具体亚型，根据具体亚型调整治疗方案。患者前期经过4个方案，9个周期的化疗，目前体质较差，故可考虑尝试新药的应用，如：PD-1或PD-L1抑制剂、甲磺酸阿帕替尼等。
付晓瑞副教授：弥漫大B细胞淋巴瘤属于临床上常见的淋巴瘤类型。从免疫组化层面上，根据CD10、bcl-6及MUM-1三个指标的表达情况，分为GCB和Non-GCB（ABC）两个亚型；根据bcl-6、bcl-2及c-MYC大的表达情况又分为双（三）重表达和非双（三）重表达，从基因层面上，根据bcl-6、bcl-2及c-MYC的基因重排情况，分为双(三）重打击和非双(三）重打击。因此，下一步的个体化治疗需在完善相关检查、明确具体亚型的基础上进行。考虑患者Ki-67比较高，疾病进展快，可在完善相关检查的同时，给予“R-EPOCH”方案治疗。
张明智教授：从治疗经过来看，属于高危、难治病例。治疗上同意前面几个教授的观点，但患者目前体质比较差，故建议采用减量（20%）的“R-EPOCH”方案，同时补充检测bcl-6及MUM-1的表达，如果属于ABC型，可在化疗的基础上联合“沙利度胺”。必要时联合抗血管生成药物，如“甲磺酸阿帕替尼”等药物。
二、1、病史简介：
患者男，53岁。“发现右上颌肿物4月余，确诊浆母细胞淋巴瘤3月余”。4月余前发现右上颌肿物，呈进行性增大，鼻咽CT示：牙根可见线状低密度影，邻近上颌窦底部见局限性骨质破损，周围见小骨片影，右侧上颌窦内见软组织影充盈，两侧下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲。既往史：患“多发性硬化病”3年。行“右上颌肿物活检”病理示：造血系统肿瘤，倾向浆细胞瘤，但不除外浆母细胞淋巴瘤。中医院病理会诊示：（右上颌肿物）考虑为浆母细胞性淋巴瘤，免疫组化：CD20（-），PAX5（-），CD79a（-），CD38（+），CD（++），MUM-1（+），Bcl-2（-），CD10（-），CD2（-），CD3（-），CD45RO（-），CD30（-），CD56（+），EMA（+++），EBER（-），Ki-67（90%+）。医院病理会诊示：非霍奇金淋巴瘤，浆母细胞型，CD3（-），CD20（-），CD38（+），MUM-1（+），EMA（+），CD79a（-），Ki67（＞80%+），CD30（-），Bcl-2（-），CD10（-），CD2（-），CD45RO（-/+），ALK（-），CyclinD1（-），EBER（-）。骨髓涂片:未见骨髓受侵。明确诊断后，行“CHOP”方案化疗2周期，2周期后无明显诱因出现睾丸肿大，持续胀痛，伴发热，体温最高可达39.4℃。复查鼻咽部CT示：右侧上颌窦内病变体积较前缩小，右上颌牙齿缺损区软组织影较前变薄，盆腔MRI结果示：右侧睾丸、附睾、输精管异常改变，右侧附睾少量出血，考虑淋巴瘤浸润可能性大，阴囊内少量积液。遂更改方案为“GDP”化疗2周期，疗效欠佳。
2、会诊目的：指导下一步诊疗
3、会诊意见：
李鑫副教授：WHO明确把浆母细胞淋巴瘤归于弥漫大B细胞淋巴瘤的一个特殊亚型，恶性程度高、侵袭性强、预后比较差。虽然目前的治疗方案患者能耐受，但NCCN指南明确指出，浆母细胞淋巴瘤的治疗按高度侵袭性淋巴瘤对待，推荐方案为“CODOX-M/IVAC或HyperCVAD或剂量调整的EPOCH”等。此患者相对年轻，故建议采用高强度治疗方案。另外，浆母细胞淋巴瘤属于免疫缺陷型淋巴瘤，这类病人往往合并HIV感染等免疫缺陷疾病及其他感染性疾病，故给予高强度化疗的时候，注意预防性升血及抗感染治疗。
张蕾教授：浆母细胞淋巴瘤的临床过程表现为高侵袭性，预后极差，并且与免疫缺陷相关，目前的方案虽然患者能耐受，但临床资料显示，这两个方案对患者的OS、PFS没有明显的改善。因此，结合NCCN指南，建议更换为高强度治疗方案，同时在粒缺期间预防性抗感染治疗。
张明智教授：浆母细胞淋巴瘤是弥漫大B的一种亚型，恶性程度高，侵袭性强，多数累及骨髓，常合并HIV、EB病毒等感染。多发性硬化病是一种自身免疫疾病，在自身免疫功能异常的基础上，患者继发了淋巴瘤，而淋巴瘤亦是免疫功能紊乱或低下引起的一类疾病。同意前面几位教授的意见，建议更换高强度治疗方案，如“BFM-90或Hyper-CVAD”方案，同时由于沙利度胺的免疫调节作用，可考虑联合应用“沙利度胺”。
三、1、病史简介：
患者男，62岁，“发现颈部淋巴结肿大3月余，确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2月余”。3月余前发现右颈后有一“核桃样”大小肿块，未治疗。2月余前发现双侧颈部多发大小不等肿块，最大约3cm×2cm×2cm，无压痛，活动度好。胸部CT示：纵膈、两侧腘窝及颈部淋巴结肿大。行“颈部肿物切除术”，病理回示：（颈部）淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴少量霍奇金样大细胞。PET-CT回示：多处多发淋巴结肿大；肝右叶见两个等、低密度结节，边界欠清；颈3椎体、胸6椎体、腰1椎体、腰2椎体内可见多发结节状高代谢灶；考虑淋巴瘤合并肝及骨髓浸润。明确诊断后，给予“CHOP”方案化疗1周期，疗效欠佳。调整方案为“米托蒽醌10mgd1-3长春瑞滨40mgd1、d8”化疗2周期。化疗后淋巴结较前明显缩小，但出现持久的IV度骨髓抑制。
2、会诊目的：指导下一步治疗
3、会诊意见：
孙振昌副教授：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是淋巴瘤中少见亚型，属于外周T细胞淋巴瘤，多见于中老年人，常见临床表现为发热、贫血、淋巴结肿大。本病侵袭性强，预后差，一线诱导治疗完全缓解后行造血干细胞移植能获得较好的疗效。从治疗经过来看，患者对“CHOP”无反应，而“米托蒽醌+长春瑞滨”对骨髓的抑制太重。临床研究显示，含“吉西他滨”方案对T细胞淋巴瘤有较好的疗效，故建议更换为含“吉西他滨”的化疗方案，同时行骨髓穿刺检查，了解有无骨髓侵犯，若无骨髓受累，一旦病情缓解，患者身体情况允许可以考虑造血干细胞移植。
张蕾教授：AITL的中位生存大概3年左右，5年生存率比较低，一般不超过30%，大部分患者死于潜在的免疫缺陷导致的感染。治疗上同意孙教授的意见，同时建议联合“沙利度胺”并积极对症支持治疗。
张明智教授：AITL的病理多表现为血管增生、T免疫母细胞增多，常伴嗜酸细胞增多。此类患者多合并免疫功能紊乱，故不主张应用高强度的方案，同时由于大量血管增生，治疗上可联合抗血管生成药物如“恩度、贝伐单抗、甲磺酸阿帕替尼”等药物，而“沙利度胺”因其抗血管生成及调节免疫等多重功能，也可用于AITL的治疗。因此，建议更改方案为“GDPT（吉西他滨+顺铂+强的松+沙利度胺）”，必要时联合抗血管生成药物。
四、1、病史简介
患者女，85岁，“皮肤瘙痒1月余，发现全身皮肤粘膜皮疹样改变伴紫癜20天余，加重4天”。1月余前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，20余天前发现全身多处皮疹伴少量出血点，均未处理。4天前服用“左甲状腺素钠片”后紫癜加重，伴恶心、呕吐，考虑皮肤过敏，自服“氯雷他定片”，效果差。医院查血常规示：中性粒细胞计数：0.3×/L↓、血红蛋白：95g/L↓、血小板：3×/L↓；外周血细胞形态及性质分析：淋巴细胞28%、异型淋巴细胞10%；血生化示：β2-微球蛋白：11.28mg/L↑、白蛋白26.5g/L↓、球蛋白59.2g/L↑。免疫固定电泳示：IgG40.50g/L↑、IgA8.53g/L↑、Kappa及lambda轻链均升高。胸部CT平扫示:1、双肺下叶炎性改变，双侧后肋胸膜增厚；2、甲状腺双侧叶体积大；3、纵膈内、双侧锁骨下、双侧腋前、腋下淋巴结增多、增大；4、脾大。浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。遂给予“丙种球蛋白、地塞米松”等药物，并输注“血小板、冷沉淀”及止血药物等对症支持治疗。血小板回升后，行骨髓穿刺涂片示：骨髓增生减低，浆细胞异常增生占17.0%，可见双核及瘤状核浆细胞，粒系增生活跃，红系增生欠佳，淋巴细胞比值、形态未见明显异常。全片巨核细胞2个，均为颗粒巨，血小板少见，形态无明显异常。骨髓流式细胞学：送检骨髓有核细胞中可见约10.8%的浆细胞，其免疫表型为CD38++，CD+部分，CD19+，CD56-，胞内免疫球蛋白Kappa、Lambda轻链呈多克隆性表达，提示为正常的浆细胞。“颈部淋巴结活检”病理示：淋巴组织增殖性疾病，不除外淋巴瘤，免疫组化示：CD30大细胞（+）、CD3灶（+）、CD43（+）、pax-5滤泡（+）、CD20（-）、CD79a（-）、CD15（-）、CD10（-）、CyclinD-1（-）、CD56（-）、EBER（-）、Ki%（+）、CD45R0（+）、EMA（+）、ALK（-）。免疫表型支持：ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤。明确诊断后，考虑患者年龄大、体质差，遂给予“西达本胺+地塞米松”方案治疗。同时请省疑难病理会诊中心会诊病理，结果回示：反应性增生；TCR基因重排：阴性。经过前期治疗，目前患者淋巴结明显缩小、血象明显回升、皮肤紫癜消失、皮疹明显好转，但皮肤瘙痒症状无明显改善。
2、会诊目的：指导下一步诊疗
3、会诊意见：
李鑫副教授：老年女性，以“血小板下降、全身皮肤多发紫癜及全身皮肤瘙痒”为主要表现，彩超及CT示：全身多发肿大淋巴结，脾大。骨穿骨髓涂片、活检及流式未见明显异常。入院后给予“激素及丙种球蛋白”，用药一周血小板回升后行“颈部淋巴结活检”。病理出现2个差异比较大的结果，最初病理报告提示淋巴瘤，给予“地塞米松+西达本胺”后，淋巴结缩小、血小板回升，全身皮肤瘙痒症状无明显改善；省疑难病理会诊后考虑反应性增生。结合患者的诊疗经过，淋巴瘤的可能性比较大，建议停止目前的治疗，必要时重新取活检。
付晓瑞副教授：结合患者的临床表现、相关检查、诊疗经过及转归，仍然考虑高度怀疑淋巴瘤。至于为何会出现相差这么大的诊断结果，考虑与活检前一周的“地塞米松”有关，激素的应用使活检的淋巴瘤组织结构不典型或组织细胞坏死而无法作出明确诊断。因此就，建议停用“地塞米松及西达本胺”，一周后重新骨穿及淋巴活检；必要时送之前所医院病理会诊。
张明智教授：同意前面两位教授的意见，医院进行病理会诊。同时停用激素类药物，如果停药期间淋巴结再增大，亦需待停激素1周后并选取2-3cm的肿大淋巴结重新活检。
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